Pielęgnowanie dzieci w wybranych jednostkach chorobowych - ZESPÓŁ NERCZYCOWY
Pielęgniarstwo pediatryczne - Mgr Małgorzata Zagroba
Zespół Nerczycowy
· jest chorobą przewlekłą.
· U dzieci najczęściej występuje idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) o podłożu immunologicznym w przebiegu kłębuszkowego zapalenia nerek między 2. a 1 2. rokiem życia,
· charakteryzuje się licznymi nawrotami (rzutami) i okresami remisji.
· Jak sama nazwa wskazuje, jest zespołem różnych objawów klinicznych i biochemicznych wywołanych białkomoczem przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju (> 50 mg/kg m.c/dobę lub > 3,5 g/dobę).
· Bezpośrednią przyczyną IZN są zmiany w kłębuszkach nerkowych - utrata lub znaczne zmniejszenie ich ujemnego ładunku błony filtracyjnej, powodującego przepuszczalność dla albumin.
Objawy:
· Pierwszymi objawami świadczącymi o zespole nerczycowym (ZN) są białkomocz, obrzęki, hipoalbuminemia i hyperlipidemia.
· Białkomocz - spowodowany uszkodzeniem błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych o podłożu immunologicznym. Masywny białkomocz, powyżej 3,5 g/dobę jest jednym z głównych kryteriów do jego rozpoznania, prowadzi do hipo-i dysproteinemii, hiperlipidemii czy nad krzepliwość i krwi.
· Obrzęki - towarzyszą gwałtownej protein u r ii, a ich nasilenie może być bardzo duże. Obrzęki początkowo pojawiają się na powiekach, a z powodu przesięku do powłok powodują obrzęk twarzy, dystalnych części kończyn, moszny, warg sromowych. Nierzadko obecność płynu stwierdza się w otrzewnej, opłucnej, worku osierdziowym, a nawet w mózgu. W patogenezie rozwoju obrzęków stwierdza się skłonność do zatrzymywania jonu sodowego. Hiperproteinuria oraz narastające obrzęki mogą doprowadzić do wstrząsu i ostrej niewydolności nerek - stanu zagrażającego życiu.
· Uogólnione objawy ZN - mogą pojawiać się w zależności od czasu trwania i dynamiki rozwoju ZN:
· zmęczenie, brak łaknienia, bóle głowy, brzucha, wymioty, biegunka,
· zwiększenie masy ciała, retencja płynów,
· pienienie się moczu,
· nadciśnienie lub ortostatyczne spadki,
· niedożywienie,
· hipoalbuminemia czy nadkrzepliwość krwi.
Leczenie przyczynowe
· W leczeniu przyczynowym ZN u dzieci stosowane są glikokortykosteroidy (GK).
· Najczęściej Prednizon (Encorton) 2 mg/kg m.c./dobę, rzadziej Prednizolon i.v. (Solu-medrol) 20 mg/kg m.c max. 20 dawek.
· U dzieci z częstymi nawrotami, steroidoopornością i niemożnością uzyskania remisji, rozważane są inne metody leczenia.
· Lekami z wyboru w w/w sytuacjach są leki immunosupresyjne, jak Cyklofosfamid, Chlorambucil, Cyklosporyna A, Lewamizol. Czasem stosowane są Azotiopryna, Merkapropuryna, Indometacyna, Ibuprofen czy Winkrystyna, a ostatnio Mykofenolan mofetylu i takrolimus.
· Każdy z tych leków obarczony jest licznymi objawami ubocznymi, w związku z czym bardzo istotne jest częste monitorowanie morfologii krwi dziecka.
Leczenie objawowe
· ma bardzo ważne znaczenie, przyczynia się bowiem do uzyskania prawidłowej diurezy, ustępowania obrzęków, a także zapobiega ostrym i przewlekłym powikłaniom.
· W ostrej fazie choroby zaleca się ograniczenie podaży sodu w diecie.
· W przypadku obrzęków stosuje się leczenie moczopędne (Furosemid, Hydrochlorothiazyd, Aldacton). Forsowanie diurezy może zwiększyć hipowolemię, dlatego też istotna jest wczesna ocena stanu nawodnienia.
· U dzieci z gwałtownie narastającymi obrzękami, konieczne jest podanie preparatów wypełniających łożysko naczyniowe (Dekstran, albuminy u chorych z ciężką hipowolemią, Mannitol następnie Furosemid).
· Zarówno leki moczopędne, jak i GK mają niekorzystny wpływ na układ homeostazy, w ostrym etapie choroby mogą prowadzić do zaburzeń krzepliwości krwi. Przy wskaźnikach ryzyka powikłań zakrzepowych stosuje się Dekstran niskocząsteczkowy i kwas acetylosalicylowy, w sytuacji zagrażającej ONN włączona zostaje heparyna drobnocząsteczkowa (Fraxiparina) oraz antykoagulant.
· Przez cały okres GK, w zapobieganiu chorobie wrzodowej, stosuje się siemię lniane, Ranitydynę lub Omeprazol.
· W zapobieganiu osteoporozie posterydowej i nerczycowej stosuje się vit. D3 lub Devisol.
· W każdym przypadku leczenia dawki ustalane są indywidualnie przez lekarza prowadzącego, biorąc pod uwagę wyniki badań, metabolizm, masę ciała i wiek pacjenta.
Dieta w zespole nerczycowym
· Przez wiele lat stosowano w ZN dietę o zwiększonej zawartości białka, jednak wysoka jego podaż powoduje nasilenie białkomoczu.
· Stosowanie diety wysokobiałkowej może być zatem szkodliwe, powodując szkliwienie kłębuszków i prowadzić do niewydolności nerek.
· Zbyt mała podaż białka z kolei nasila obrzęki i zmniejsza odporność organizmu.
· W ciągu ostatnich lat skład diety stosowanej w ZN uległ licznym modyfikacjom.
· Obecnie w diecie stosuje się taką podaż białka, która zmniejszałaby proteinurię oraz szkody z niej wynikające, a z drugiej strony nie wpływałaby na syntezę albuminy w wątrobie.
· Istotne jest zastosowanie w diecie o zróżnicowanej zawartości białka – białka sojowego, które zmniejsza stężenie cholesterolu oraz białkomoczu.
· Jedynie w bardzo ciężkich przypadkach stosuje się dietę wysokobiałkową do 2 g białka/kg m.c./dobę.
Dieta w ZN powinna być:
· normokaloryczna - 35 kcal/kgm.c./dobę,
· z zawartością białka 0,6-0,7 g/kgm.c./dobę + ilość białka utraconego z moczem,
· z zawartością tłuszczów < 30% zapotrzebowania kalorycznego (kwasy nienasycone omega 6 i omega 3),
· z ograniczeniem spożycia sodu 1-2 g/dobę i ograniczenia płynów.
Zasady pielęgnowania dzieci z ZN:
· W przebiegu zespołu nerczycowego, w okresie znacznych obrzęków, dzieci wymagają często unieruchomienia.
· Samo leżenie w łóżku przyczynia się w pewnym stopniu do poprawy diurezy. Ma ono jednak i ujemną stronę, jaką jest m.in. zwiększenie prawdopodobieństwa wystąpienia zakrzepów żylnych, należy zachęcać więc dziecko do chodzenia, kiedy tylko jest to możliwe.
· Opieka pielęgniarska w tym czasie polega na częstej zmianie pozycji ciała i bardzo starannej pielęgnacji skóry, która łatwo ulega podrażnieniom i zmianom zapalnym. Pielęgnacja miejscowa jest bardzo istotna w przypadku znacznych obrzęków narządów płciowych u chłopców. Wskazane jest wówczas kilkakrotne w ciągu dnia mycie i pudrowanie skóry i podkładanie pod mosznę delikatnego bawełnianego podkładu. W przypadku dużych obrzęków powiek należy przemywać oczy i powieki letnim fizjologicznym roztworem chlorku sodu.
· Istotne jest monitorowanie obrzęków: pomiary masy ciała, pomiary obwodów, bilans płynów, itp.
· pomiar parametrów (RR, tętno, temperatura),
· pomiar masy ciała, prowadzenie bilansu płynów, dobowa zbiórka moczu, monitorowanie diurezy,
· nadzorowanie diety wg zaleceń dotyczących spożycia soli, białka uwzględniając również zapotrzebowanie kaloryczne,
· założenie wkłucia dożylnego, utrzymanie jego drożności, przestrzeganie zasad aseptyki i antyseptyki,
· stworzenie warunków i pomoc w utrzymaniu higieny osobistej i otoczenia (zmiana bielizny pościelowej oraz osobistej, delikatne mycie i natłuszczanie skóry),
· pomoc w utrzymaniu higieny jamy ustnej,
· izolacja od potencjalnych źródeł zakażeń i profilaktyka zakażeń,
· identyfikacja i zapobieganie rozwojowi zaburzeń psychicznych i psychiatrycznych,
· udział rodziców w procesie pielęgnowania i leczenia (informacje na temat choroby, metod postępowania w różnych jej etapach udzielone przez pielęgniarkę mogą przyczynić się do zrozumienia natury choroby i znaczenia przestrzegania zasad leczenia.
Powikłania Zespołu Nerczycowego:
· Powikłania ostre - przewodnienie z obrzękiem płuc lub/ i mózgu, choroby zakrzepowo- zatorowe, zakażenia, ostra niewydolność nerek
Powikłania mające charakter przewlekły:
· hipoalbuminemia wywołana nadmierną utratą albumin z moczem,
· hiperlipidemia i hipercholesterolemia - zaburzenia lipidowe należą właściwie do objawów ZN, jednak wraz z rozwojem choroby, z powodu nieprawidłowości gospodarki lipidowej, wzrasta ryzyko zachorowań na miażdżycę, zakrzepicę, Wzrost stężenia cholesterolu całkowitego i trójglicerydów może przekraczać 400 mg/dldo 1000 mg/dl,
· nadkrzepliwość - (do jej rozwoju może przyczynić się hiperlipidemia), spowodowana zwiększoną liczbą płytek krwi. Zazwyczaj dochodzi do zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych, żyły nerkowej, zakrzepy mogą umiejscowić się też w mózgu. Podwyższone stężenie fibrynogenu i nadpłytkowość świadczy o zagrożeniu chorobą zakrzepową,
· niedokrwistość - przyczynami niedokrwistości w przebiegu ZN jest zmniejszenie stężenia białek transportujących, utrata transferyny z moczem, a także niedobór erytropoetyny. Niedobór białek (nośników dla żelaza) może utrudniać leczenie niedokrwistości z powodu oporności na leczenie żelazem,
· zakażenia - wieloletni przebieg choroby i leczenie immunosupresyjne powoduje upośledzenie odporności. Zwiększa się ryzyko zakażeń bakteryjnych i wirusowych. Nawracające zakażenia oportunistyczne wynikają z utraty immunoglobulin, ale również z zaburzeń ich syntezy i zwiększonego katabolizmu, są również wynikiem niedożywienia.
Powikłania leczenia:
· Powikłania polekowe - z powodu terapii glikokortykosteroidami (GK) :
· zmniejszenie wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym, co prowadzi do zaburzeń wzrostu,
· zaćma podtorebkowa, martwica kości, osteoporoza, zaburzenia psychiczne,
· zespół Cushinga (cushingoidalna sylwetka, wzrost masy ciała, osłabienie, zmęczenie, nadciśnienie, hirsutyzm, zaburzenia miesiączkowania, rozstępy skórne, zmiany osobowości, wybroczyny).
· Mniej skutków ubocznych obserwuje się przy zastosowaniu zamiast Prednizonu (Encortonu) - Deflazacortu (Calcort).
Do działań ubocznych stosowanych leków immunosupresyjnych należy:
· supresja szpiku (leuko, trombocytopenia, niedokrwistość),
· krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, uszkodzenia gonad, zaburzenia przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego (OUN), skłonność do wtórnych nowotworów,
· nefrotoksyczność, hiperkaliemia, hipomagnezemia, hipoglikemia, hiperlipidemia, hipertensja,
· zaburzenia czynności wątroby, przerost dziąseł,
· wchodzą w interakcje z innymi lekami.
Najczęstsze problemy dzieci z ZN
· konieczność jednoczesnego przyjmowania wielu leków, w tym GK
· monitorowanie diurezy, dobowa zbiórka moczu na obecność białka
· pomiar parametrów
· wizyty kontrolne w poradni i wykonywanie badań
· z powodu immunosupresji spada odporność dziecka, wzrasta ryzyko zakażeń wirusowych i bakteryjnych, skutkujących nawrotem i powikłaniami nadmierny i nieproporcjonalny przyrost masy ciała w stosunku do wzrostu
· zmniejszona aktywność fizyczna
· zaburzenia gospodarki wapniowo-lipidowej
· lęk przed wykonaniem biopsji nerki w celu weryfikacji i ewentualnie modyfikacji leczenia
· obawa przed odrzuceniem przez rówieśników spowodowana izolacją (indywidualny tok nauczania) oraz zmianami w wyglądzie