1/4
Zespół piramidowy
ZESPÓŁ PIRAMIDOWY seu SPASTYCZNY
USZKODZENIE NEURONU RUCHOWEGO OŚRODKOWEGO
1. R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”
2. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna”
EPIDEMIOLOGIA:
ETIOLOGIA:
· uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego na poziomie :
- kory mózgu
- istoty białej podkorowej
- torebki wewnętrznej
- pnia mózgu
- rdzenia kręgowego
PATOGENEZA:
· droga piramidowa :
- przewodzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów dowolnych
- przekazuje impulsy z kory mózgowej do komórek ruchowych rogów przednich
rdzenia kręgowego i jąder ruchowych nn. czaszkowych w pniu mózgu
· kora ruchowa (pole 4) :
- zakręt przedśrodkowy i płacik okołośrodkowy
- drażnienie elektryczne różnych odcinków pola 4 wywołuje ruchy różnych części
przeciwległej połowy ciała
® z najniższych części zakrętu środkowego przedniego można wywołać
ruchy w zakresie krtani i gardła
® powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy
® wyżej twarz i szyja
® wyżej kciuk, palce ręki, nadgarstek, przedramię, ramię, bark, górna i
dolna część tułowia, uda, podudzia
® płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni mózgu :
ruchy stopy i palców, opróżnianie pęcherza i odbytnicy
® największe obszary zajmuje reprezentacja ręki i ruchów związanych z
czynnością mowy
· prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi ma swój udział także układ pozapiramidowy
np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego powoduje niewielkie upośledzenie ruchów, a uszkodzenie torebki wewnętrznej gdzie biegną przemieszane włókna piramidowe i pozapiramidowe powoduje wybitne ograniczeniwe ruchów2
OBRAZ KLINICZNY:
· objawy uszkodzenia dróg korowo –rdzeniowych :
- niedowład, lub porażenie globalne
- wygórowanie odruchów ścięgnistych i okostnowych z objawami Jacobsona
i klonusami
- wzmożenie napięcia mięśni o typie scyzorykowym
- zniesienie, lub osłabienie odruchów skórnych (brzusznych, nosidłowych, podeszwowych)
- pojawienie się objawów patologicznych (Babińskiego, Rossolimo)
- wspóruchy (synkinezy)
NIEDOWŁAD, LUB PORAŻENIE GLOBALNE :
· 2porażenie (paralysis, plegia) czyli całkowity bezwład stwierdza się tylko w okresie
zahamowania czynności (szoku) gdy sprawa chorobowa rozwija się ostro (np. udar mózgu),
lub gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe
· uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych na ogół powoduje niedowład (paresis)
- wynika to z tego, że czynność uszkodzonych szlaków korowo – rdzeniowych
obejmują częściowo drogi pozapiramidowe i częściowo włókna piramidowe
nieskrzyżowane
· niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny (rozlany) :
- nie ogranica się wyłącznie do 1 grupy mięśniowej
- przyczyną jest to, że włókna korowo – rdzeniowe prawie we wszystkich odcinkach
swego przebiegu (począwszy od capsula interna) są skupione
- sprawa chorobowa zazwyczaj uszkadza większą liczbę włókien które biegną do danej kończyny
- monoparesis : niedowład całej kończyny
- hemiparesis : niedowład połowiczy
- triparesis : niedowład 3 kończyn
- tetraparesis : niedowład 4 kończyn
· niedowład nie jest rozłożony równomiernie :
- w kończynie górnej najsilniej wyrażony jest niedowład palców ręki (izolowane
ruchy palców i precyzyjne ruchy ręki), mniejszy niedowład w prostownikach nadgarstka
i palców, jeszcze mniejszy w zakresie prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść,
najsłabszy niedowład mięśni odwodzących i przywodzących staw barkowy
- w kończynie dolnej najbardziej upośledzone są ruchy zginania grzbietowego palców i stopy, mniej zginania w stawach kolanowym i biodrowym, najmniej prostowania stawu kolanowego i biodrowego
WYGÓROWANIE ODRUCHÓW I KLONUSY :
- wszystkie odruchy głębokie ulegają wygórowaniu
- wygórowanie spowodowane jest zniesieniem hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy własne rdzenia
- amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone
- gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu ich towarzyszą klonusy (rzepko –
i stopotrząs) (vide )
- w początkowym okresie uszkodzenia odruchy głębokie mogą być nie zmienione
WZMOŻENIE NAPIĘCIA MIĘŚNI :
- wzmożone napięcie mięśniowe ma charakter scyzorykowy (vide bad. neurologiczne)
- w kończynie górnej najsilniej wyrażone w zginaczach przedramienia, a w dolnej
w prostownikach kolan i zginaczach podeszwowych stopy
- szczególnie w początkowym okresie choroby napięcie mięśniowe może być ¯
- wzmożone napięcie o charakterze spastyczności pojawia się jeżeli w proces patologiczny
włączone zostają drogi tworu siatkowatego
- wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest zniesieniem działania hamującego na odruchy własne rdzenia (napięcie spowodowane jest odruchem na rozciąganie)
- charakter scyzorykowa :
® podczas próby przezwyciężenia napięcia mięśniowego dochodzi do rozciagnięcia mięśni antagonistycznych
® ich zakończenia pierścieniowato – spiralne aktywują motoneutony a i dochodzi do skurczu tych mięśni
® rozciągnięcie zakończeń Golgiego w ścięgnach tych mięśni wyołuje hamowanie motoneuronów a (rozluźnienie miesni)
OSŁABIENIE, LUB ZNIESIENIE ODRUCHÓW SKÓRNYCH :
- najprawdopodobniej zależy od torującego wpływu drogi korowo – rdzeniowej na motoneurony alfa, które wchodzą w skład polisynaptycznego łuku odruchowego
- po stronie niedowładu
POJAWIENIE SIĘ OBJAWÓW PATOLOGICZNYCH :
· odruch Babińskiego :
- świadczy o uszkodzeniu dróg korowo – rdzeniowych nawet gdy nie stwierdza się
żadnych innych odruchów patologicznych
- u dzieci do 2 rż fizjologiczny
· odruch Rossolimo :
- mniejsza wartość
- niekiedy może wystąpić u zdrowych
WSPÓŁRUCHY (SYNKINEZY) :
- ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do ruchów dowolnych
- powodem jest naruszenie mechanizmów korowych, które umożliwiają wykonywanie
zróżnicowanych czynności
- np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może wywołać zgięcie kończyny
porażonej we wszystkich stawach
- np. zgięcie kończyny niedowładniętej w stawie łokciowym powoduje uniesienie
ramienia, odwiedzenie, pronacja przedramienia, zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym,
wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach
- np. ziewanie, kaszel powoduje ruchy wyprostne porażonych kończyn (patologiczne
odruchy postawne wyzwolone przez bodźce proprioceptywne powstające podczas
ruchów szyi)
ROZPOZNANIE:
- o rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu (inne objawy są zmienne)
- samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie wystarczy, istnieje jeszcze konieczność
ustalenia lokalizacji uszkodzenia
· uszkodzenie na poziomie kory mózgowej :
- obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo rozległy
- proces chorobowy rzadko uszkadza okolicę ruchową w całości (zazwyczaj tylko część)
- najczęściej monoplegia :
® w zależności od umiejscowienia sprawy chorobowej występuje porażenie,
lub niedowład w tylko w obrębie twarzy, lub kończyny górnej, czy dolnej
® niedowład w zakresie kończyn często ogranicza się wyłącznie do ręki,
lub stopy
- ze względu na obszar zajmowanego pola 4 niedowłady widuje się najczęściej w mm.
dolnej części twarzy i ręce (często dłoń opadająca)
- niedowład występuje po stronie przeciwnej do uszkodzenia
· uszkodzenie na poziomie istoty białej podkorowej :
- niedowład ograniczony jest do 1 kończyny i dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do uszkodzenia (hemiparesis brachiofacialis)
· uszkodzenie na poziomie torebki wewnętrznej :
- obserwuje się niedowład, lub porażenie połowicze (hemiparesis, hemiplegia)
po przeciwnej stronie ciała
- ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także genu capsulae internae dołącza
się niedowład dolnej części twarzy i połowy języka
- niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe ułożenie kończyny górnej i wyprostne
kończyny dolnej
- niedowład jest bardziej nasilony w kończynie górnej niż w dolnej
- rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie, lub zniesienie połowicze czucia
(gdy ognisko chorobowe uszkodzi tę tylną część torebki w której w bezpośrednim sąsiedztwie włókien ruchowych przebiegają włókna czuciowe)
- obustronne uszkodzenie włókien korowo – jądrowych biegnących w torebce
wewnętrznej wywołuje zespół rzekomoopuszkowy
· uszkodzenie na poziomie pnia mózgu (porażenie naprzemienne) :
- w porażeniu naprzemiennym (hemiplegia alterna) ognisko chorobowe uszkadza
drogi korowo – rdzeniowe, co daje porażenie po stronie przeciwległej do ogniska
i jednocześnie niszczy jądro, lub włókna 1, lub kilku nerwów czaszkowych co daje
objawy po stronie ogniska
- na podstawie lokalizacji jąder ruchowych nn. czaszkowych wnioskuje się o poziomie
lokalizacji uszkodzenia pnia mózgu (śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony)
- 1w uszkodzeniach pniowych pojawiają się najczęściej niedowłady, lub porażenie
3, lub 4 kończyn
- zespół boczny opuszki :
® po stronie ogniska :
o porażenie n.IX i X
o niedoczulica twarzy (uszkodzenie jądra zstępującego
i korzonka zstępującego n.V)
o zespół Hornera (uszkodzenie zstępujących włókien sympatycznych w opuszce)
o ataksja móżdżkowa (uszkodzenie dróg domózdżkowych i ciała powrózkowatego)
® po stronie przeciwległej do ogniska :
o upośledzenie czucia bólu i temperatury na kończynach i tułowiu (uszkodzenie drogi rdzeniowo – wzgórzowej)
o porażenie połowicze (uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych)
- zespół Webera :
® po stronie ogniska porażenie n.III
® po stronie przeciwległej porażenie kończyn
- zespół Foville’a :
® po stronie ogniska uszkodzenie n. VI i VII
® po stronie przeciwnej porażenie kończyn
- zespół Jacksona :
® po stronie uszkodzenia porażenie nerwu XII
® po stronie przeciwnej porażenie kończyn
· uszkodzenie na poziomie rdzenia kręgowego :
- miejsce uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego na poziomie rdzenia kręgowego
wyznaczają współistniejące często zaburzenia czucia powierzchownego sznurowego
- uszkodzenia na wysokości rdzenia kręgowego szyjnego :
® niedowład, lub porażenie 4 kończyn, bez niedowładu dolnej gałązki n. twarzowego
- uszkodzenie na wysokości rdzenia kręgowego piersiowego :
...