– Histofizjologia krwi
CZYNNOD KRWI:
a)
Zaopatruje tkanki i komórki w substancje odżywcza, tlen, witaminy, hormony i przeciwciała.
b)
Odbiera z tkanek produkty przemiany materii i C0
2
c)
Wpływa na rozwój nowotworów i procesy zapalne organizmu
d)
Wpływa na homeostaz organizmu:
e)
Reguluje przemian wodnąimineralną
f)
Reguluje temperatur organizmu
g)
Reguluje pH organizmu - ok. 7,35
h)
Reguluje cinienie onkotyczne (białka osocza)
Ilod1/13=7%mayciała=(pry70kgciała- ok. 5,5l)
Hematokrytawartodelementówmorotycnychwekrwi(45-55%)
Hb 12-16 g%
OB 1-10 mm/h
KŁDKRWI
OSOCZE:
(bez fibrynogenu = surowica)
1.
Woda
90%
2.
Ciałaorganiczne
9%
a.
Białka
6,0- 8,4 mg%
Albuminy
52 - 68% b.c.
- produkowaneą wwątrobie
- roprowadająpoorganizmie leki, hormony i witaminy
- PrypadekpacjentaapaleniempłucktórymamarkodwątrobyLeceniedobrym
lekiemalebrakuwgldnieniamałejprodukcjialbuminpowodujectobrakeektu
leczenia.
Globuliny alfa1
4,2-7,2% b.c.
Globuliny alfa2
6,8-12% b.c.
Globuliny beta
9,3-15% b.c.
Globuliny gamma
13-23% b.c.
b.
Fibrynogen
0,15-0,35g%
c.
Wglowodany
(glukoza 70 - 110 mg%)
d.
Tłuzcze
(cholesterol 150 - 200 mg%)
3.
Ciałanieorganiczne
1%
ELEMENTY MORFOTYCZNE:
1.
4,2 - 6,5 mln/mm
3
Czerwone krwinki – erytrocyty
6000 - 9000(12000unoworodków)/mm
3
2.
Białekrwinki– leukocyty
a.
Granulocyty
Obojtnochłonne
45 - 65%
Kwasochłonne
1-4%
Zasadochłonne
0-1%
b.
Agranulocyty
Monocyty
3-8%
Limfocyty
28-42%
150 000 -350 000/ mm
3
3.
Płytkikrwi
ERYTROCYT
Erytron - wszystkie krwinki czerwone wraz z prekursorami
a.
rednicaok72um
b.
Cztodwytpowania42- 6,5 mln/mm
3
1
c.
Wielkod
<6um - mikrocyty,
6 - 8um - normocyty,
8 - 12um - makrocyty,
>12um – megalocyty
d.
Bez zdolnocidoamodielnychruchów
e.
Bez jądraiorganellikomórkowych
f.
Zagconacytoplamatanowirąberytrocyta
g.
Żyjeok120dni
h.
Jeden erytrocyt przenosi ok. 120 mlncątecektlenu
i.
Hemoglobina stanowi ok. 90% suchej masy
Proerytroblast > erytoblst zasadochlonny > erytroblast polichromafilny > erytroblast ortochromatyczny
> retikulocyt > erytrocyt
NIEPRAWIDŁOWOCIILOCIOWEIJKOCIOWE
Do najcztych potreganych należy wytpowanie krwinek cerwonych o różnej wielkoci
(anizocytoza) i różnymktałcie(poikilocytoa)oraichwielobarwliwod.
Anizocytoza
i
poikilocytoza
wystpują w różnych niedokrwitociach głównie jednak
w niedokrwitociachociżkimprebiegu
Wielobarwliwod
natomiat krwinek cerwonych jet cile wiąana naileniem erytropoey
Najbardziej zaznaczona jetwotrejniedokrwitocipokrwotocnejwniedokrwitociachhemolitycnych
w chorobie Addisona - Biermera w czasie leczenia, w czerwienicy prawdziwej.
Uoóbdrowychpotykaijedyniepojedynceerytrocytyoabarwieniuaroniebiekim
Krwinki wielobarwliwe ą krwinkami młodymi jednak o malej awartoci hemoglobiny lecz
aadowymrbie
W stanach wzmożonejodnowyukładucerwonokrwinkowegowekrwiobwodowejpojawiająi
równieżkrwinkicerwonejądrateUoóbdrowychpotykaiconajwyżejpojedynceerytroblatyodużym
topniudojrałoci
W warunkach prawidłowychdojrałe krwinki czerwone mająktałtdykurednice67-7,7umibarwią
imetodąMay-Grunwalda-GiemynaróżowoIntenywniejwybarwiają inaobwodienatomiatcd
rodkowawykaujeprejanienia
W tych stanach chorobowych, w którychwytpuje
wielobarwliwod krwinek
czerwonych, stwierdza
iawycajrównież
wikonalicbretykulocytów
StanowiąoneaprejciowąmidykrwinkamijądratymiibejądratymiLiczba ichuoób
zdrowych wynosi 0,5-2%krążącycherytrocytów
W niektórych tanach chorobowych krwinki cerwone mają mnieje romiary niż prawidłowo
w innych - wikeKrwinkiorednicymniejejniż6 (
mikrocyty
), aorednicywikejniż9(
makrocyty
).
Najwiką mikrocyto twierda i w niedokrwitoci na tle niedoboru żelaa oraz w dziedzicznej
sferocytozie. Mikrocytywytpującewniedokrwitocinatleniedoborużelaaąniedobarwliwe, ze znacznym
wzrostem rodkowegoprejanienia (mikrocyty hipochromiczne). W dziedzicznej sferocytozie natomiatbarwią
iintenywnieiniewykaująrodkowegoprejanieniaNiejettojednakpowodowanewikonąwnich
awartociąhemoglobinylecmianąktałtu- z dyskowego na kulisty (mikrosferocyty). Poza tym w stanach
wmożonejhemoliypotykaiwekrwiobwodowejragmentykrwinekcerwonychoróżnejwielkoci
i ktałcieoranieregularnychobryachokrelaiejemianem
chizocytów
.
W innych stanach hematologicznych, a zwłacawniedokrwitociachnatleniedoboruwitaminyB
12
i olianówwekrwiobwodowejpotykaidużekomórkiokrągłeluboktałcie owalnym (
makrocyty
,
megalocyty > 12um)
W porównaniukrwinkamiprawidłowymiawierająonewikąilodhemoglobiny, lecprecitne
w nich stżeniehemoglobinyniejetwikeniżwkrwinkachprawidłowych
Wzgldnie dużą rednic mają również
komórki tarczowate
Opróc charakterytycnego ich wyglądu
przypominającego tarc trelecką ą one cieoe niż krwinki prawidłowe potyka i je w różnych
niedokrwistociachgłówniejednakwtalaemiiorawprypadkunieprawidłowejHbCipo splenektomii.
2
Do znacznie rzadziej spotykanych krwinek czerwonych o nieprawidłowymktałcie należą
komórki
widrowate,kolczateiokztałciemorwy
Teotatniewytpująwniektórychpotaciach niedokrwistoci
hemolitycnychnatleniedoborówenymatycnych
W dziedzicznej eliptocytozie spotyka sidużąlicbkomórekowalnychluboktałcieelipy -
owalocyty
(eliptocyty). Wystpują one również w innych potaciach niedokrwitoci lec w mniejszym
odsetku. U osóbdrowychpotykaiconajwyżejpojedynceowalocyty
W niedokrwistociierpowatokrwinkowejoraunoicielicechyHbkrwinkicerwonemająktałt
sierpowaty (
drepanocyty
), niekiedy przypominajądługiepółkiżyce
W krwinkach czerwonych, oprócnakrapianiaaadochłonnegopotykanegowłacawcaie
wmożonej odnowy układu cerwonokrwinkowego ora w prewlekłym atruciu ołowiem twierda i
w niektórychniedokrwitociachróżnegorodajutworyjak
ciałkaHowella-Jolly'ego,piercienieCabota,
ciałkaHeinzaorazziarnitociżelazowe
CiałkaHowella-Jolly’ego
spotyka sinajcciejpoplenektomiiorawciżkichniedokrwitociach
hemolitycznych. Przeważniewytpująjakopojedyncetworykuliteorednicy05-1,0umąpochodenia
jądrowegoawierająkwadeokyrybonukleinowywykaujądodatniąreakcj Feulgena.
Znacznie rzadziej spotyka siwkrwinkachcerwonychtworynitkowateoktałcieelipyóemkilub
piercienia(piercienieCabota)
Ziarnistoci żelaowe wytpujące w krwinkach cerwonych tanowią cątki żelaa
niehemoglobinowegoPrypominająoneiarnitociaadochłonnelecwpreciwieotwiedonichbarwiąi
błkitemprukimKrwinkiawierająceiarnitociżelaoweokreląimianem
yderocytów
. Syderocyty
wytpują u oób drowych ą bardo licne w niedokrwitociach hemolitycnych a właca
yderoblatycnychnatomiatcałkowicieichbrakwniedokrwitociachnatleniedoboru żelaa
Uważaiżektałterytrocytówależymiedyinnymiodprawidłowejbudowykomórkowejkrwinki
iodprawnegoprebieganiawniejromaitychproceówmetabolicnych.
SCHEMAT BUDOWY BŁONYKRWINKICZERWONEWIDZIANY OD TRONYWEWNTRZNEJ
Przebijającebłontworyglobularnepojedyncymrogałionymłaocuchemcukrowymtanowią
białko3cylitranporteranionów
Czątkioolipidówwróconecciamipolarnymidoobucciewntrnejbłony,
a hydrofobowymi (resztki kwaówtłucowychiingoyny)dojejwntra
Cąteckaglikolipiduwrócona łaocuchemcukrowymdorodowikaotacającego
Odtronywewntrnejbiałko3łącyipopreankyrin podwójnieplecionymiłaocuchamialfa
i beta pektrynytworącymiiatkbiegającąikomplekieaktynybiałka41ibiałka49
ODTRONYZEWNTRZNEJ
widocneą
Łaocuchycukrowecciewntrnebiałka3
Glikoforyny A
Poliglikoyloceramidówimałołożonychglikolipidów
KZTŁTYERYTROCYTÓW
Erytrocyty pozostawione pod szkiełkiemnakrywkowympreconajmniejkilkanaciegodintracą swój
ktałti pryjmująnajpierwpotad
kolczatą
apóniej
eryczną
.
Postacie kolczaste erytrocytówąniekiedywane
echinocytami
wodróżnieniuodprawidłowych
dwuwklłychdykocytówEchinocytymożnaprektałcidpowrotemwdykocytypre zawieszenie ich
w wieżymoocuZmianyktałtówerytrocytówacególnieobecnodw krążeniupotacierycnychcyli
erocytów
ąitotnymelementemdiagnotycnymwwielu chorobach krwi.
Niezmiernie ważnadlawłaciwocihydrodynamicnycherytrocytujetjegoplatycnodErytrocyt
łatwo poddaje i nacikom mechanicnym i dotoowuje wój ktałt do rednicy wąkich nacyo
włoowatychprektóreprepływa
GRANULOCYTY
GRANULOCYT OBOJTNOCHŁONNY- NEUTROFIL
a.
rednica12-14 um,
b.
Ctodwytpowania40-75%
3
c.
Jądrood2-10płatów(najcciej2-3płaty) – wórrnetha (preuniciewprawo– młodewlewo–
stare)
d.
50% we krwi, reszta pozanaczyniowo
e.
Udiałwproceachapalnychwagocytoiedrobnoutrojówądolnedowywieraniabeporedniego
diałaniacytotokycnegowtounkudokomórekróżnychnowotworów
f.
Wykaująchemotakj(migracjawkierunkubodca)adhejijawikoagregacji
g.
Zawierająubtancjeprokoagulacyjne owłaciwociachbliżonychdotromboplatynytkankowej
h.
PoiadająreceptorypowierchniowedlaragmentuFc IgG, IgA, FMLP, C3b, C5a, C3bl, insuliny
i tyroksyny
i.
Zawierająiarnitoci
iarnitocipierwotne- lizosomy (ok. 80-90%)
ziarnistociwtórne- licniejeawierająubtancjeaktywującedopełniaci mechanizmy
zapalenia
ziarnistocitreciordowe- awierająenymymająwiąekagocytoą
Mieloblast >promielocyt > mielocyt > metamielocyt > granulocyt pałeckowaty
WRODZONENIEPRWIDŁOWOCI MORFOLOGICZNENEUTROFILÓW
1.
Dziedziczna hipersegmentacja jąder
diedicącaijakocechadominującaautoomalnaOobniki
homoygotycnetąnieprawidłowociąwykaująwicejniż4egmentyjądrowew neutrofilach
(prawidłowowytpujeichnajcciej3)
2.
Podobnie dziedziczy siinnaanomaliamorologicnaneutroilów-
neutronie olbrzymie
wykaujące
rednicok17umneutroiletecechująinadtoobecnocią6-10egmentówjądrowych
3.
Anomalia Pelgera – Hueta
- odwrotnie - charakteryzuje siobecnociątylko 1-2egmentówNabyta
potadtejanomaliiwana
pelgeryzacjąjąder
możepojawiadiuchorychciżkimiakażeniami
prerutami nowotworowymi do piku ora białackami Pojawia i ona również po leceniu
kolchicynąiniekiedy- sulfonamidami.
4.
Anomalia Aldera - Reilly’ego
polega nie wytpowaniu olbrymich iarnitoci w cytoplamie
neutroilów
5.
Anomalia Maya - Hegglina
polega na wystpowaniuciałekDohlego w neutrofilach, leukopenii i płytek
olbrzymich. CiałkaDohlegoąwłókienkamiodługoci ok. 5,0nm, zbudowanymi prawdopodobnie z
mRNlokaliującymiiwperyerycnejccicytoplamyCiałkaDohlego oberwujeiniekiedy
równieżuchorychnowotworamiakażeniami, po oparzeniach i leczeniu cyklofosfamidem.
NABYTE ANOMALIE MORFOLOGICZNENEUTROFILÓW
1.
Markopolicytoza
, polegającanawytpowaniudużychneutroilóworednicy15-25um u chorych
z niedoborem witaminy B
12
ikwauoliowegoTowaryyjejmakrocytoaerytrocytów
2.
Pyknoza jąder,ziarnitocitokyczne,degranulacjaiwakuolizacja cytoplazmy
wytpującegłównie
u chorychakażeniamipoocnicamitokykoami
cególnieważne
klinicnieąiarnitoci
tokycneodpowiadającedużym lizoomomokładieenymatycnympodobnymjaklioomów
prawidłowychWytpująone u chorych po radioterapii, po leczeniu cytostatykami, w ciżkich
akażeniachapaleniupłuc, posocznicach, zatruciach czynnikami chemicznymi.
Neutroniewykaujące
obecnodiarnitocitokycnychmająmniejąaktywnodagocytowąniżneutronieprawidłowe.
GRNULOCYTYKWOCHŁONNE– EOZYNOFILE
opisane przez Erlicha 1879
a.
rednica 12 -17umctodwytpowania1-4%
b.
Rdeoiarnitocieoynoilukładaibiałekaadowych (dużeilociargininyliynyoolipidów)
c.
Biorąudiałwproceachimmunologicznych i reakcjach alergicznych
d.
Dojrewająwpikudojrałodpo5-6dniachpodwpływemGM-CSF, IL-3, IL-5 i po 3-8 godzinach
prechodądotkanek
e.
Wekrwikilkaetrazymniejniżwtkankach
f.
Zdolneądoagocytoy
kompleksu A/P
iprejawiajązdolnocichemotaktycne
g.
Receptory dla fragmentu Fc IgG, IgE oraz komplementu C4, C3b i C3d, receptory HI i H2 dla histaminy
Mediatory eozynofilów (produkowane
i wydzielane podczas aktywacji):
MBP
-
białkoaadoweeoynoilów>cytotokycnekurcspastyczny oskrzeli (astma)
4
EPO
- peroksydaza eozynofilowa - indukuje degranulacj matocytówabijawiruy bakterie i kom.
nowotworowe
ECP
-
białkokationoweeoynoilów- hamujeprolieracjelimocytówTindukujeuwalnianie histaminy
matocytówwłaciwociprokoagulacyjne
EDN
- neurotoksyna eozynofilowa - toksycznie na tkanknerwowąhamuje proliferacje limocytówT
tokycnadlapaożytów
LTC4, PAF, PGE1 i 2
-
hamująwydielaniehitaminypremastocyty
2RODZJEEOZYNOFILÓW
Lekkie (aktywowane)
Mniej ziaren
10% w alergii 30-60%
ZwikonaprodukcjaLTC4(leukotrieny) i PAF (cynnikagregacyjnytrombocytów)
WyżaekprejareceptorówFC
8
RII, Fc(gamma)R, CR1 i CR3
Wzrost aktywnocicytotokycnej
Ciżkie(poczynkowe)
GRNULOCYTYZDOCHŁONNE- BAZOFILE
a.
rednica 14 - 16um,
b.
ctodwytpowania0-1% w krwi obwodowej
c.
Metachromatyczne
ziarna
wypełniających prawie całkowicie cytoplam komórki
(histamina,
heparyna, bradykinina, leukotrieny)
d.
Kliniczne skutki masywnego uwolnienia bazofilówmediatorówreakcjialergicnychwywołująobjawy
dychawicyokrelowejanailakjinalekialergicnegonieżytubłonyluowejnoalubpokrywki
Poa alergenami reakcje tego rodaju może wywalad anailotokyna (kładowa dopełniaca) hormony
peptydoweradiologicnerodkicieniujące oibienieniektórenarkotykiirelakantyukładuminiowego.
e.
ąródłemkomórkowymprawiecałejilocihitaminywytpującejwekrwi
f.
DwupłatowejądroapGolgiegowolneryboomyladyergastoplazmy
g.
Wykaujądolnoddoruchówameboidalnychctowykaujądodatniąreakcjnaperokyda
h.
PoiadająreceptorFc epsilon RI
i.
Żyjąkrótko
j.
Wolniejdegranulująniżmatocyty
k.
ąbardiejwrażliweodmatocytów(reagująjużprymałymbodcu)
2 RODZJEBZOFILÓW
Bazofile krwi obwodowej
Bazofile tkankowe, okrelanerównieżjakokomórkitucnelubmatocyty
AGRANULOCYTY
CECHYGRNULOCYTÓW
Cytoplamaaadochłonna
Brakpłatowocijądra
Obecnodjąderka
Ziarnitociauroilne (barwiąijedynieaurem!)
LIMFOCYTY
a.
rednica6-9-12um,
b.
Ctodwytpowania20-40%
RODZAJE:
Limfocyty B
- nieaktywne>tymulowane(prolierujące)>komórki plazmatyczne
Limfocyty T
- nieaktywne>tymulowane>limocytywydielającelimokiny
Limfocyty Ts i Th
5