Fizjoterapia w dysfunkcjach narządu ruchu- 8 wady wrodzone cd
Wady wrodzone w obrębie Kkg
Najwięcej wad powstaje na początku życia płodowego (do siódmego tygodnia). Najczęściej spotykana jest syndaktylia - palcozrost. Powstaje ona około szóstego tygodnia wewnątrzmacicznego. Jest to zrost palców bez ich rozdzielenia na pojedyncze. Syndaktylia to około 70 % wszystkich wad wrodzonych ręki.
Syndaktylia - podział:
1. Ze względu na rodzaj narządu zrostu:
1 Syndaktylia prosta - zrośnięta jest tylko skóra palców;
2 Syndaktylia złożona - zrośnięta jest skóra palców oraz elementy kostne;
2. Ze względu na długość3. odcinka zrostu palców:
1 Syndaktylia całkowita - zrost palców na ich całej długości;
2 Syndaktylia częściowa - zrost dotyczy połowy bądź jednej trzeciej długości palców;
3
AKROSYNDAKTYLIA jest to odmiana syndaktylii, tak zwany palcozrost szczytowy. Palce połączone są obwodowymi częściami jak np. płytki paznokciowe, opuszki palców. Może występować kostny zrostu paliczków obwodowych. W akrosyndaktylii są najczęściej zrośnięte co najmniej trzy palce.
Leczenie:
Leczenie operacyjne polega na rozdzieleniu palcozrostu oraz wytworzeniu właściwego połączenia międzypalcowego a także pokrycia ubytków skóry na tych częściach palców, które były zrośnięte. Leczenie powinno zostać rozpoczęte około trzeciego roku życia.
· Inna wadą wrodzoną, dotyczącą palców, która pod względem częstości występowania jest na drugim miejscu po syndaktylii jest polidaktylia - tak zwane palce nadliczbowe. Charakteryzuje się występowaniem dodatkowej liczby palców. Najczęściej jest to jeden dodatkowy palec. Opisywane są także przypadki dziesięciu, a nawet większej liczby palców u jednej ręki. Wada ta może być dziedziczona. Dodatkowe palce mogą być w pełni wykształcone (ruchome oraz funkcjonalne), bądź szczątkowe.
Leczenie: Leczenie operacyjne polega na zabiegu amputacji dodatkowych palców. Powinno być wdrożone jak najwcześniej.
· Inna wada wrodzoną ręki, występującą bardzo często, jest wrodzony brak i niedorozwój palców. Wada ta może występować· pod różnymi postaciami. Może to być· brak palca bądź zmniejszenie jego wielkości niewymagające zmniejszenia operacyjnego.
Leczenie:Leczenie operacyjne, w przypadku braku palców bądź ich części, polega na mikrochirurgicznym przeszczepie palców stóp. Przeszczepy te są funkcjonalne.
· Kolejna wadą wrodzoną ręki jest tak zwana ręka homara. Jest to ręka rozszczepiona, charakteryzująca się całkowitym podziałem ręki (od nadgarstka aż do palców) na dwie części. Poznanych jest kilka odmian ręki rozszczepionej, którym towarzyszy polidaktylia bądź syndaktylia.
Leczenie: Leczenie operacyjne polega na klinowej resekcji nadgarstka, zbliżeniu rozdzielonych kości śródręcza, osteotomii (przecięcie zrośniętych elementów kostnych) oraz pokrywaniu ubytków skórnych.
· Wrodzony brak lub niedorozwój kości promieniowej. Wada ta zaliczana jest do ubytków podłużnych. Charakteryzuje się brakiem całkowitym lub częściowym kości promieniowej przedramienia. Jej brak wpływa na niedorozwój ręki - jej części promieniowej. Najczęściej przejawia się jako brak kciuka oraz pierwszej kości śródręcza, co wpływa na zaburzenie funkcji ręki.
Leczenie: Leczenie operacyjne polega na przeszczepie kostnym oraz korektach w obrębie tkanek miękkich. Wykonuje się centralizację nadgarstka oraz jego artrodeze (usztywnienie nadgarstka). Obecnie najlepsze efekty przynosi metoda Lambda.
· Wrodzony brak lub niedorozwój kości łokciowej. Jest to wada wrodzona dotycząca kończyny górnej, która występuje najrzadziej. Często pojawia się równocześnie z innymi wadami. Charakteryzuje się brakiem lub niedorozwojem kości łokciowej przedramienia, przez co staje się ono krótsze, odchylone w łokciową stronę. Staw łokciowy występuje w zgięciu. Brak kości łokciowej powoduje ubytek lub niedorozwój części łokciowej ręki. Leczenie: Leczenie operacyjne jest kompleksowe i wieloetapowe podobne do leczenia niedorozwoju kości promieniowej.
· Wrodzony zrost promieniowo - łokciowy. Wada ta to kostne połączenie dwóch kości przedramienia: promieniowej i łokciowej. Zrost występuje najczęściej w części proksymalnej (bliżej stawu łokciowego). W stawie łokciowym jest ograniczony ruch nawracania i odwracania przedramienia (łac. pronacjo i supinacjo).
Leczenie: Wada ta często nie wymaga leczenia operacyjnego ze względu na kompensacyjne ruchy obrotowe w stawie ramiennym. Zbyt dystalne ustawienie pronacyjne jest korygowane derotacyjną osteomią.
· Amputacje wrodzone są to wady dotyczące kończyn, będące ich poprzecznymi lub podłużnymi ubytkami. Wady te są wynikiem pierwotnego zahamowania wzrostu w życiu płodowym, bądź wtórnym uszkodzeniem prawidłowej tkanki płodu podczas życia śródmacicznego. Do czynników wpływających na wytworzenie tej wady zaliczamy czynnik teratogenny (niektóre leki) oraz czynniki działające amitotycznie (uniemożliwiające prawidłowe podziały mitotyczne).
Amputacje wrodzone :
· amelia (melos- kończyna) - brak kończyny;
· fokomelia - niedorozwój kończyn długich; brak ich części proksymalnych, z zachowaniem prawidłowego wykształcenia rąk i stóp;
· peromelia - niedorozwój kończyn długich; brak ich części dystalnych; najczęściej dotyczy kości podudzia i przedramienia;
Wady wrodzone w obrębie Kkd:
Stopa końsko – szpotawa Jest to wada wrodzona stopy. Charakteryzuje się ona końskim ustawieniem, czyli podeszwowym zgięciem stopy oraz szpotawością czyli odwróceniem stopy. Odwrócenie to jest równoznaczne z oparciem na krawędzi bocznej stopy. Oprócz tego widoczne jest wydrążenie w sklepieniu podłużnym stopy oraz przywiedzenie przodostopia.
Stopa końsko - szpotawa jest związana ze zmianą kształtu oraz upośledzeniem czynności, mimo iż anatomiczne struktury są zachowane. Powoduje to zaburzenia rotacyjne w stawie skokowo - piętowo - łódkowym, którego osią jest więzadło skokowo - piętowe -międzykostne..
Wada ta występuje bardzo często u około 1 - 2 % populacji, jednak częściej pojawia się wśród niemowląt płci męskiej.
Etiologia stopy końsko - szpotawej nie jest do końca wyjaśniona. W literaturze znajdujemy wiele teorii dotyczących pochodzenie tej wady. Jednak jej zmienna częstość pojawiania się oraz zróżnicowany obraz kliniczny wskazują na to, iż jest to wada poligenowa. Oprócz tego, na jej powstanie wpływają inne czynniki, jak na przykład zaburzenia w rozwoju zarodka, niewłaściwe ułożenie płodu, wpływ hormonów i leków, a także braki pokarmowe.
Wada ta występuje pod wieloma postaciami. Ze względu na to wyróżniono jej kilka typów. Najczęściej stosowany jest podział Dimeglio z lat dziewięćdziesiątych, wyróżniający od czterostopniową skalę w zależności od ciężkości wady i możliwości korekty zniekształcenia:
1 *stopa miękka (soft - soft) - przyczyną tej wady jest prawdopodobnie niewłaściwe ułożenie stóp płodu, stopy są smukłe, o normalnej długości,
· *stopa miękko - twarda (soft - stiff);
· *stopa twarda - miękka (stiff - soft);
· *stopa twarda - twarda (stiff - stiff) - stopy są krótkie, sztywne, deformacja jest mocno pogłębiona, przy występowaniu wady jednostronnej golenie wyraźnie różnią się obwodem.
Podczas okresu chodzenia wada wyraźnie pogłębia się, szczególnie jej supinacja, zgięcie podeszwowe oraz przywiedzenie. Na grzbietobocznej powierzchni stopy, która jest przeciążona podczas chodzenia powstają twarde modzele. Zakres motoryki stopy zdecydowanie zmniejsza się. Goleń staje się wychudzona, ze względu na niewłaściwy rozwój niektórych mięśni. Chód jest szczudłowaty, wyraźnie niepoprawny, z tendencją do rotowania stopy do wewnątrz. Może rozwijać się przyrost w obrębie stawu kolanowego.
Leczenie powinno być rozpoczęte jak najwcześniej. Początkowo powinno być ono nieoperacyjne i rozpoczęte najlepiej już w dniu przyjścia dziecka na świat, bowiem każdy kolejny tydzień, bez odpowiedniej rehabilitacji wpływa na pogłębianie wady oraz wtórne zniekształcenia kości. Leczenie to polega na korekcji zniekształconej stopy i utrwalaniu jej w gipsowym opatrunku, w celu uzyskania stabilizacji korekcji. Na początku, gipsy powinny być zmieniane raz na dwa, trzy dni, a następnie raz na tydzień lub dwa. Metoda ta powinna być stosowana do całkowitego wyleczenia. Natomiast leczenie operacyjne powinno odbyć się przed okresem stawania i chodzenia to jest do dziewiątego miesiąca. Do najbardziej znanych metod leczenia operacyjnego zaliczamy: tylno - przyśrodkową korekcję, korekcję tylną, korekcję okołoskokową, uwolnienie podskokowe. Leczenie operacyjne polega na wykonaniu różnych cięć służących wydłużeniu lub przeszczepom zginaczy stopy.
Stopa piętowa wrodzona
Jest to częsta wada, którą cechuje nadmierne zgięcie grzbietowe stopy, guz piętowy jest przedłużeniem osi goleni. Stopa jest płaska. Jest upośledzona motoryka stopy szczególnie w zakresie zgięcia podeszwowego oraz supinacji (odwrócenia). W obrazie radiologicznym nie widać żadnych istotnych zmian.
Etiologia:
Wada ta z reguły jest wynikiem nieprawidłowego ustawienie stopy przez płód w ostatnich dniach ciąży, jest to tak zwana wada habitualna.
Leczenie:Stopa piętowa wrodzona jest nawet łatwa w korekcji. Z reguły są to ćwiczenia korygujące jej ustawienie - zgięcia podeszwowe i odwracanie. Oprócz tego mogą być stosowane przez krótki czas opatrunki gipsowe, stabilizujące właściwe ustawieni stopy.
Wrodzona stopa przywiedziona Jest to wada często spotykana. Niejednokrotnie towarzyszy innym wadom, szczególnie stopie końsko - szpotawej. Charakteryzuje się nadmiernym przywiedzeniem stopy. Widoczne jest także zaokrąglenie bocznego brzegu stopy (margo lateralis pedis) oraz wgłębienie brzegu przyśrodkowego (margo medialis pedis). Wada ta może występować jako wada cięższa, współistniejąca z obniżeniem sklepienia podłużnego (stopa serpentynowa). Stopa ma pełną motorykę, jest funkcjonalna.
Leczenie: Podczas przewijania dziecka należy stosować ćwiczenia redresyjne ( czyli korygujące ustawienie), przez drażnienie stopy po zewnętrznej strony. W cięższych przypadkach należy stosować opatrunki gipsowe. W okresie chodzenia powinno się stosować odpowiednie wkładki korekcyjne i obuwie. U dzieci starszych skuteczne jest leczenie operacyjne (3 - 7 lat).
Stopa wydrążona Jest to wada, polegająca na nadmiernym wysklepieniu podłużnego łuku stopy oraz jednoczesnym spłaszczenie łuku poprzecznego stopy ( a nawet jego odwróceniu). Palce ustawione są młotkowato. W okresie przyspieszonego rozwoju i wzrostu zmiany te z reguły nasilają się. Stopie wydrążonej mogą towarzyszyć inne wady, jak na przykład stopa końsko - szpotawa. Leczenie we wczesnym okresie to głównie stosowanie odpowiedniego obuwia z usztywnioną podeszwą, a także paskiem uciskowym, który dociska łuk podłużny stopy. Niezbędne są także ćwiczenia korekcyjne mięśni stopy. Jeżeli metody te nie są efektywne, wówczas należy zastosować leczenie operacyjne.
Wrodzone zwichnięcie rzepki Zwichnięcie to może rozwijać się w następstwie koślawości kolan lub zmian bliznowatych. Nieleczone zwichnięcie rzepki może przekształcić się w nieodwracalne. Brak rzepki powoduje spłycenie dołu międzykłykciowego oraz spłaszczenie kłykcia bocznego. Wpływa to na przemieszczenie mięśni, co pogłębia koślawość kolan. Wada ta uniemożliwia wykonywanie swobodnego przysiadu. Leczona jest operacyjnie.
Brak lub niedorozwój kości udowej Z reguły obserwowany jest niedorozwój kości udowej. Z jej całkowitym brakiem spotykamy się bardzo rzadko (niemniej jednak ta wada występuje również). Przeróżne anomalia rozwojowe towarzyszą właśnie temu niedorozwojowi. Zauważa się, iż u około połowy pacjentów cierpiących na brak lub niedorozwój kości udowej występują one. Jeśli chodzi o obraz kliniczny tego niedorozwoju, to w dużej mierze zależy od stopnia zaawansowania wady oraz od tego, czy w obrębie upośledzonej kończyny występują dodatkowe zaburzenia.
Leczenie Podczas leczenia używane są specjalistyczne aparaty ortopedyczne. Ubytek kości udowej jak również szpotawość szyjki tejże kości łączą się leczeniem operacyjnym.
Wrodzony brak lub niedorozwój kości piszczelowej Niedorozwój kości piszczelowej powoduje skrócenie goleni a także ich zgięcie. Stopa charakteryzuje się szpotawością (supinatio - odwrócenie ). Zazwyczaj cały paluch stopy a niekiedy nawet dużo większy jej fragment jest całkowicie nieobecny. Stawy skokowe osób cierpiące na ten niedorozwój mają bardzo niestabilny staw skokowy. Kończynę można stabilizować. Wykonuje się to operacyjnie poprzez przeszczep strzałki na piszczel. Jednak duże zmiany w obrębie goleni mogą wymagać jej amputacji i zastąpienia jej proteza.
Wrodzony ubytek strzałki Niedorozwój strzałki wpływa na nieprawidłowe wykształcenie stopy - jej strony strzałkowej, czyli bocznej. Stopa często pozbawiona jest jednego lub dwóch palców i ustawiona jest w nawróceniu (pronatio) - koślawo. Kość piszczelowa z reguły jest skrócona. W 1\4 przypadków zmiany dotyczą obu kończyn. Wada ta leczona jest operacyjnie. W pierwszym etapie zabiegu, usuwa się bliznowate tkanki. Następnie wytwarzana jest kostki bocznej (maleus lateralis) oraz zostają przeszczepiane mięśnie. Po tych licznych i bardzo skomplikowanych etapach operacji następuje ostatni etap zabiegu polegający na operacyjnym wydłużeniu goleni oraz stabilizacja stopy.