WYKŁAD 3 21.10.2010
WRODZONE I NABYTE ZMIANY STRUKTURALNE WŁOSÓW
Do najważniejszych nieprawidłowości strukturalnych zaliczamy włosy:
· Obrączkowate
· Skręcone
· Wełniaste
· Paciorkowate
· Bambusowate
· Węzełkowate
· Bańkowe
Poza tym do tej grupy należy: rozszczep węzłowaty i podłużny włosa, trichoschisis oraz trichotiodystrofia.
Włosy w tych zaburzeniach są cienkie, łamliwe, matowe bez połysku, suche oraz ćme i kruche. Zaburzenia te częściej obserwuje się u kobiet jasnowłosych. Przyczyną jest zwykle uraz albo uwarunkowanie genetyczne. Szczególnie zajęte są włosy głowy.
Przyczyną mogą być – czynniki zewnętrzne:
· Nadmierne i niewłaściwe czesanie oraz szczotkowanie włosów
· Trwała ondulacja
· Obcinanie włosów tępymi narzędziami
· Prostowanie ich
· Używanie suszarek, szczotek czy lokówek ze zbyt gorącym powietrzem
· Intensywne działanie promieni słonecznych
· Ciasne splatanie warkocza
· Rozjaśnianie i barwienie włosów
· Kąpiele w słonej wodzie
· Drapanie i pocieranie skóry głowy z powodu choroby owłosionej skóry głowy.
Unikanie urazów umożliwia odrost włosów prawidłowych.
Włosy obrączkowate (Pili annulati):
· Przyczyna jest nieznana
· Może występować rodzinnie
· Pojawia się wkrótce po urodzeniu
· We włosach stwierdza się naprzemiennie odcinki jasne i ciemne długości 1-3mm
· Mogą występować różnice w zawartości melaniny
· Jaśniejsze zabarwienie jest spowodowane odbiciem światła w tych odcinkach, w których w substancji korowej jest powietrze
· Czasami dotyczy włosów pachowych
· Nie ma skutecznego leczenia.
Włosy skręcone (Pili torti):
· Mogą towarzyszyć innym schorzeniom
· Mogą być nabyte
· Zmiany polegają na przypłaszczeniu włosów i występowaniu ich skręceń o 180o wzdłuż osi długiej w odstępach kilku milimetrów
· Może występować rodzinnie
· Zaczyna się w wieku niemowlęcym, a w okresie pokwitania mogą ustępować
· Najczęściej zajęte są włosy w okolicy potylicy oraz brwi i rzęsy
· Może występować znaczne przerzedzenie włosów – rozlane lub ogniskowe
· Skóra głowy jest sucha w wyniku zaniku gruczołów łojowych
Zespoły w których występują włosy skręcone:!!!
· Zespół Menkesa – wrodzony defekt jelitowego wchłaniania miedzi, występują zaburzenia w syntezie białek bogatosiarkowych
· Zespół Bjornstada – towarzyszy głuchota
· Zespół Bazexa – towarzyszą hypotrichosis, BCC na twarzy
· Zespół Crandalla – towarzyszy głuchota, hipogonadyzm
Ze względu na głuchotę tak często towarzyszącą włosom skręconym w różnych sytuacjach klinicznych zaleca się wykonywanie badań słuchu u wszystkich niemowląt z skręconymi włosami. Są one nieuleczalne. Należy unikać trwałej ondulacji a podawanie witaminy A i natłuszczanie skóry głowy może powodować okresową poprawę.
Włosy wełniaste (Pili lanosi, Woolly hair):
· Bardzo rzadko występująca nieprawidłowość u noworodków
· Włosy także trudno czesać, są elipsoidalne i rozszczepione, ułamane lub skręcone wzdłuż osi podłużnej
· Znamię z włosów wełniastych – ograniczona kępka włosów
Zespół włosów nie dających sie uczesać: „siano”
Włosy są niesforne, rosną bardzo wolno ale nie łamią się (może być też zajęta część głowy). Włosy innych okolic ciała nie wykazują zmian. Chorzy mogą mieć włosy skręcone lub występuje łysienie rozlane. Z upływem czasu może następować poprawa. Nie ma skutecznego leczenia, ale sugeruje się podawanie doustnie biotyny.
Włosy paciorkowate (Monilethrix):
W krótkim czasie po urodzeniu wyrastają włosy kruche, łamią się. Włosy mają charakterystyczny wygląd. Występują w nich na przemian ciemne perełkowate zgrubienia i jasne zwężenia, w których łatwo się ułamują. Ich końce mogą pozostać w mieszkach włosowych, stwarzając wrażenie gęsiej skórki. Może współistnieć rogowacenie mieszkowe i zmiany w obrębie płytek paznokciowych.
Może występować samoistna poprawa w życiu dorosłym lub w ciąży. W badaniu trichologicznym stwierdza się wysoki odsetek włosów anagenowych.
Doustne retionoidy (Neotigason) mogą indukować odrost włosów, co może być efektem wpływu na mieszki włosowe objęte procesem rogowacenia.
Włosy paciorkowate rzekome (Pseudomonilethrix):
Zmiany strukturalne wywołują w nich pewnego stopnia guzowatość lecz mniej regularną niż we włosach paciorkowatych. Poza tym są one mniej łamliwe. Prawdopodobnie jest to odmiana włosów skręconych bądź też skutek uszkodzenia przez urazy.
Rozszczep węzłowaty włosa (Trichorrhexis nodosa):
Włosy z makroskopowymi guzkami, które pod mikroskopem przypominają dwa pędzelki wbite jeden w drugi. Może być wrodzony, który występuje z licznymi wadami strukturalnymi włosów oraz wtórny nabyty po urazach. Wyróżniamy dwa nabyte typy: proximalis i distalis.
· Postać proksymalna występuje niemal wyłącznie na głowie ludzi rasy czarnej (z wiekiem ustępuje samoistnie).
· Postać dystalna jest chorobą ludzi rasy białej (wąsy i broda) i Azjatów (owłosiona skóra głowy). Częściej występuje u kobiet (nie poddaje się leczeniu).
Włosy bambusowate (Trichorhexis invaginata, bambao hair, zespół Nethertona):
Zespół polega na współistnieniu zmian skórnych z grupy rybiej łuski (ichthyosis linearis circumflexa) z anomaliami strukturalnymi włosów, którymi towarzyszyć mogą schorzenia alergiczne i zaburzenia wzrostu. Rzadziej występuje aminoaciduria i niedorozwój umysłowy. W zespole tym występują włosy bambusowate. Określenie to ilustruje dokładnie charakter zniekształceń polegających na wgłębieniu odsiebnej części trzonu włosa do dosiebnej. Mogą występować inne zaburzenia w strukturze włosów, jak: pili torti, trichorrhexis nodosa i pęknięcia kory.
Włosy bańkowate (Bubble hair):
Częściej występują u kobiet. Wzmożona łamliwość i utrata włosów. Pod mikroskopem świetlnym w łodygach włosów obecne są obszary przypominające banieczki. Czasami łodygi są zakrzywione.
Leczenie: jeśli z włosami obchodzimy się delikatnie, to odrastają zdrowe.
Włosy węzełkowate (Trichodonosis):
Na włosach kręconych tworzą się czasami węzełki (na włosach prostych rzadkość)
Przyczyną są:
· Nadmierne czesanie
· Pocieranie
· Drapanie z powodu choroby owłosionej skóry głowy
Rozszczep podłużny włosa (Trichoptilosis):
Dotyczy przede wszystkim skóry głowy, wyjątkowo brody u mężczyzn. Włosy są rozszczepione podłużnie począwszy od wolnego końca (rzadko dochodzi do połowy długości włosa). Mogą równocześnie występować włosy skręcone, paciorkowate czy bambusowate.
Trichoschisis – jest nieswoistym określeniem obejmującym rozszczepy i pęknięcia zarówno przedłużne jak i poprzeczne.
Trichotiodystrofia (Trichothiodystrophia):
Stwierdza się włosy kruche, łamliwe o prawidłowym zabarwieniu, które powstają w wyniku defektu metabolizmu siarki. Może występować łysienie plackowate. Większość przypadków występuje łącznie z innymi schorzeniami na ogół wynikającymi z defektów enzymatycznych dziedziczonych autosomalnie recesywnie. Choroba jest nieuleczalna. Istnieje cały szereg zespołów mających cechy wspólne i pozostających w związku z trichotiodystrofią. Koilonychia – zagłębienie w płytkach paznokci.
Zespoły związane z trichotiodystrofią:!!!
· BIDS – włosy kruche, niska inteligencja, obniżona płodność, niski wzrost
· IBIDS – rybia łuska i BIDS
· PIBIDS – nadwrażliwość na słońce i IBIDS
Najczęstsze choroby owłosionej skóry głowy wieku dziecięcego
Całkowity i częściowy brak włosów pochodzenia rozwojowego występuje pod postacią wielu form klinicznych:
· Zarówno jako izolowany defekt
· Jak i w związku z wieloma różnorodnymi anomaliami
Logiczna klasyfikacja powinna opierać się na:
· Dokładnych badaniach histopatologicznych
· Dokładnych badaniach genetycznych
Takie badania są niestety rzadko przeprowadzane.
Zdaniem Dawbera i wsp.:
· Jedno na czworo dzieci rodzi się łyse
· Potrzeba co najmniej roku, aby wrodzone wady włosów stały się klinicznie oczywiste
Dawber i wsp. uważają, że:!!!
· Badanie mikroskopowe włosa jest konieczne w przypadkach nieprawidłowych włosów bez względu na ilość jaka została na głowie owłosionej
· Powinno się starannie poszukiwać innych defektów ektodermy i zbadać krewnych pacjenta
· Badanie hist.-pat.
Łysienie wrodzone może być ograniczone lub całkowite.
· Włosy na głowie w momencie urodzenia są zwykle prawidłowe, ale wypadają pomiędzy pierwszym a szóstym miesiącem
· Potem nie wyrastają w ogóle lub bardzo nieregularnie
· W niektórych przypadkach skóra głowy jest zupełnie pozbawiona włosów już przy urodzeniu i taka pozostaje
· Owłosienie typu meszkowego oraz brwi i rzęsy mogą być nieobecne
· Ale często spotyka się pojedyncze włosy łonowe i pachowe
· Zęby i paznokcie są prawidłowe jak i ogólny stan zdrowia
v Hipotrichoza wrodzona - zespół Marie Unny:
Charakteryzuje się:
ü Wrodzonym uszkodzeniem lub całkowitym brakiem włosów głowy, brwi i rzęs
ü Zmniejszonym owłosieniem całego ciała
ü Pacjenci opisani przez Marie Unna mieli włosy szorstkie i kręcone
ü Natomiast w opisach innych autorów włosy nie miały wad strukturalnych
ü W innej rodzinie włosy były bardzo jasne, a na twarzy były prosaki
Histologicznie stwierdza się:!!!
· Zanik mieszków
· Rozrost gruczołów łojowych
· Tworzenie ziarniaków ciał obcych wokół mieszków
Zespół Marie Unna – to ciężka, rozległa, rodzinnie występująca hipotrichoza, w dzieciństwie lub wczesnym życiu dorosłym, z obecnością małej liczby długich, szorstkich tzw. „drucianych” włosów głowy.
v Wrodzone łysienie trójkątne – Congenital triangular alopecia
· Schorzenie to charakteryzuje się trójkątnym, trwałym łysieniem w okolicy czołowo-skroniowej
· Przyczyna jest nieznana
· Występuje rodzinnie – częściej u dziewcząt
· Dostrzegane dopiero u kilkuletnich dzieci, pomimo, że występuje od urodzenia
· Najczęściej jest jednostronne, chociaż może być i obustronne
· Stwierdza się znaczne obniżenie liczby mieszków włosowych lub całkowity brak oraz nie ma bliznowacenia
v Wrodzony brak włosów z wykwitami grudkowymi – Atrichia congenita with papular lesions
· Dzieci rodzą się z włosami, ale łysieją do pierwszego roku życia
· Później mają liczne prosaki i torbiele naskórkowe, które lokalizują się na owłosionej skórze głowy i szyi
· Zaczopowane mogą być też mieszki włosowe, co doprowadza do zaniku robakowatego.
v Zespół onychotrychodysplazji z neutropenią – Onychotrichodysplasia and neutropenia syndrome
Chorzy w tym bardzo rzadkim zespole cierpią na:
· Neutropenię
· Zapadają na nawracające zakażenia bakteryjne
...