1/4
Zespół Guillain-Barre
ZESPÓŁ GUILLAIN - BARREGO
ZAPALNA DEMIELINIZACYJNA POLIRADIKULOPATIA ZAPALENIE WIELONERWOWE, SYNDROMA GUILLAIN – BARREPOLIRADICULOGANGLIONEURITIS SUBACUTA CURRABILIS
1. R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”
2. R. Mazur i wsp. „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”
3. H. Weiner „Neurologia”
EPIDEMIOLOGIA:· zachorowalność : 0,6 – 2,4 / 100 tys. / rok
ETIOLOGIA:
- u 2/3 pacjentów wystąpienie objawów poprzedzone jest :
® zakażeniem
® szczepieniem
® zabiegiem operacyjnym
- u ok. 25% nie daje się wyjaśnić przyczyny
· zakażenia wirusowe :
- CMV
- wirus Epsteina – Barra
- HIV
· zakażenia bakteryjne i mykoplazmatyczne :
- Mycoplasma pneumoniae
- Campylobacter jejuni
PATOGENEZA:
· najprawdopodobniej tło autoimmunologiczne :
- mielina obwodowego układu nerwowego staje się autoantygenem
- dochodzi do reakcji autoimmunologicznej typu komórkowego i humoralnego
- pojawiają się nacieki z kom. 1-jądrzastych i demielinizacja włókien nerwowych
korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych
OBRAZ KLINICZNY:
- 2 – 3 tygodnie po objawach grypopodobnych (infekcji) pojawiają się objawy zespołu
POSTAĆ WSTĘPUJĄCA :
- zwykle najpierw ból w okolicy lędźwiowo – krzyżowej (zajęcie korzeni)
- pojawia się niedowład kończyn dolnych
- niedowład stopniowo szerzy się wstępująco na inne grupy mięśniowe
doprowadzając do zajęcia wszystkich 4 kończyn
- szybkość narastania :
® od kilku dni do 4 tygodni
- w znacznym odsetku przypadków zajęte zostają mm. tułowia
- często obwodowe porażenie n.VII (niekiedy obustronne)
- rzadziej uszkodzenie nn. gałkoruchowych, lub opuszkowych (zab. mowy,
połykania)
- w 25% przypadków w wyniku porażenia przepony i mm. międzyżebrowych
dochodzi do niewydolności oddechowej
· cechy niedowładu :
- wiotki
- ¯, lub brak odruchów głębokich
- objawy deficytu neurologicznego są zazwyczaj symetryczne
- niedowład zwykle jest bardziej nasilony w częściach dosiebnych (obręcz)
· objawy czuciowe :
- na ogół nikłe
- drętwienie odsiebnych części kończyn
- niekiedy zaburzenie czucia skórnego i głębokiego
· objawy wegetatywne :
- zaburzenia rytmu serca
- zaburzenia RR
- zaburzenia temperatury
POSTAĆ ZSTĘPUJĄCA :
- najpierw zostają zajęte nn. czaszkowe ruchowe
- porażenie, lub niedowład zstępuje na niższe partie ciała
- poza tym tj. w postaci wstępującej
BADANIA DODATKOWE :
· elektroneurografia :
- wykazuje wyraźne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach nerwowych
· badanie płynu mózgowo – rdzeniowego :
- stężenia białka (często > 100 mg/dl)
- prawidłowa cytoza :
® > 30 komórek wyklucza zespół G – B
- rozszczepienie białkowo – komórkowe
PODZIAŁ ZESPOŁU G – B :
· ze względu na ciężkość objawów3 :
- postać o umiarkowanym nasileniu :
® zaburzenia nieznaczne
® mogą wystąpić trudności w chodzeniu, niemożność podnoszenia rąk
ku górze
® podstawą rozpoznania jest arefleksja
- postać pośrednia :
® narastają ubytkowe objawy ruchowe
® pacjent nie jest zdolny do samodzielnego poruszania się
- postać ciężka :
® porażenie 4 – kończynowe
® obecność zaburzeń oddechowych
® uszkodzenie nn. czaszkowych
® objawy z układu wegetatywnego
· ze względu na przebieg :
- ostry :
® np. u chorych z poprzedzającym zakażeniem Campylobacter jejuni
® narastanie objawów w ciągu doby
® częste występowanie niewydolności oddechowej
- podostry
ROZPOZNANIE:
· wykonać badania w kierunku :
- mononukleozy
- zapalenia wątroby
- zakażenia mikoplazmatycznego
· monitorować funkcje oddechowe (gazometria, pojemność życiowa płuc) aż do
momentu w którym objawy porażenne przestają narastać
RÓŻNICOWANIE:
· porfiria
· borelioza
· zatrucie jadem kiełbasianym
· błonica :
- porażenie podniebienia i mm. gałkoruchowych
· choroba Heinego – Medina :
- u nieszczepionych dzieci
· radikulopatia w chorobach układowych i nowotworowych
LECZENIE:
· plazmaferezy :
- najskuteczniejsze gdy leczenie rozpocznie się 1 – 2 tyg. po wystąpieniu objawów
- zwykle 4 zabiegi co 2 – 3 dni
- w bardzo ciężkim stanie początkowo codziennie, a z chwilą poprawy co 2 dzień
- metoda nie zawsze jest skuteczna
- powikłania :
® ¯RR
® zaburzenia gospodarki wodno – elektrolitowej
® ¯PTT i fibrynogenu
· immunoglobulina :
- 400 mg/kg/dz
· glikokortykosteroidy :
- gdy inne metody nie pomagają
- czasem mogą przynieść poprawę, ale mogą też spowodować przejście w postać
przewlekłą
· gangliozydy2 :
- i.m. 40 mg/dz.
· wspomagany oddech :
- OIOM
- zastosować przy pierwszych objawach zaburzeń oddechowych nie czekając
na wystąpienie rozwiniętej niewydolności oddechowej
· właściwa pielęgnacja
· rehabilitacja ruchowa
POWIKŁANIA:
· zachłystowe zapalenie płuc :
- w wyniku zaburzeń oddechowych i zab. połykania
· przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia :
- w większym stopniu zajęcie nn. czuciowych
- choroba ma przebieg falisty z okresami zaostrzeń i remisji
- leczenie :
® glikokortykosteroidy
® plazmaferezy
® immunoglobuliny
ROKOWANIE:
· w ok. 80% przypadków występuje pełne wyzdrowienie w okresie 4 – 6 miesięcy
od zachorowania
· u pozostałych występują trwałe objawy ubytkowe, lub choroba przybiera postać nawrotową
(przewlekła zapalna diemielinizacyjna poliradikulopatia)
PROFILAKTYKA:
PATRZ TEŻ: